Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

Συμπτώματα

• Πομφόλυγες: Το κύριο χαρακτηριστικό του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς είναι η παρουσία τεταμένων, μεγάλων πομφόλυγων που μπορεί να εμφανιστούν σε υγιές ή φλεγμονώδες δέρμα. Αυτές οι πομφόλυγες είναι συχνά κνησμώδεις και γεμάτες καθαρό υγρό.
• Κνησμός: Πολλοί ασθενείς βιώνουν σημαντικό κνησμό, ο οποίος μπορεί να προηγείται της εμφάνισης των βλαβών.
• Δερματικές αλλαγές: Το προσβεβλημένο δέρμα μπορεί να δείξει ερυθρότητα, οίδημα και φλεγμονή.

Αιτίες

Η ακριβής αιτία του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς παραμένει ασαφής. Πιθανόν να περιλαμβάνει έναν συνδυασμό γενετικών παραγόντων και περιβαλλοντικών ερεθισμάτων. Ορισμένα φάρμακα μπορούν επίσης να επιδεινώσουν την κατάσταση, όπως:

• Διουρητικά (π.χ. φουροσεμίδη)
• Αντιβιοτικά (π.χ. πενικιλλίνες, σουλφοναμίδες)
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs) (π.χ. ιβουπροφαίνη)
• Εμβόλια

Διάγνωση

• Η διάγνωση περιλαμβάνει κλινική εξέταση του δέρματος και μπορεί να περιλαμβάνει:
• Βιοψία: Λαμβάνεται δείγμα δέρματος για ανάλυση στο μικροσκόπιο.
• Άμεσος ανοσοφθορισμός: Αυτή η δοκιμή ανιχνεύει συγκεκριμένα αντισώματα στο δέρμα, υποδεικνύοντας μια αυτοάνοση αντίδραση.

Θεραπεία

Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και την προώθηση της επούλωσης:

• Κορτικοστεροειδή: Τοπικά ή συστηματικά κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται συνήθως για να μειώσουν τη φλεγμονή και να καταστείλουν την ανοσολογική αντίδραση.
• Ανοσοκατασταλτικά: Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (Αζαθειοπρίνη / Μυκοφαινολάτη/ Κυκλοσπορίνη/ Μεθοτρεξάτη).
• Φροντίδα τραυμάτων: Η σωστή διαχείριση των πομφόλυγων είναι κρίσιμη για την αποφυγή επιμολύνσεων και την διευκόλυνση της επούλωσης.

Οι περισσότεροι άνθρωποι με πομφολυγώδες πεμφιγοειδές βιώνουν σημαντική βελτίωση με τη χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας.